Atresia Pulmonar

Atresia pulmonar o atresia pulmonar con tabique íntegro es una forma de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.

Dichos síntomas pueden abarcar:

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).

Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV). Si la persona no tiene esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique íntegro (APTI). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot. Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes.

El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.

Se pueden pedir los siguientes exámenes:

• Radiografía de tórax
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma (ECG)
• Cateterismo cardíaco
• Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre

Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene un vaso sanguíneo abierto, llamado conducto arterial persistente (CAP), entre la arteria pulmonar y la aorta.

Otros tratamientos abarcan:

• Cateterismo cardíaco para reparar el problema
• Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula o para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares (pulmón)
• Reconstruir el corazón como un sólo ventrículo (para algunos pacientes)
• Trasplante de corazón

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.

Contenido: 21 de diciembre de 2009

Versión del inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Cardiología Pediátrica, Universidad de Michigan Centro de Cardiopatías Congénitas, Ann Arbor, MI. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.