La atresia pulmonar con septum íntegro (APSI) es una anomalía cardíaca congénita poco frecuente y compleja, caracterizada por el bloqueo total de la válvula pulmonar, que impide el flujo sanguíneo normal desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. Este defecto se acompaña con frecuencia de hipoplasia del ventrículo derecho, irregularidades de la válvula tricúspide y anomalías de las arterias coronarias. El manejo de esta afección presenta desafíos sustanciales, requiriendo intervenciones quirúrgicas, y por cateterismo, individualizadas, adaptadas a la anatomía única y a las condiciones clínicas de cada paciente.
Procedimientos transcatéter: un enfoque transformador
En los últimos años, el manejo de la APSI ha experimentado un cambio transformador, impulsado por los avances en procedimientos de cateterismo. Históricamente, el abordaje implicaba múltiples procedimientos quirúrgicos destinados a establecer una circulación biventricular, de un ventrículo y medio o de un solo ventrículo, dependiendo del grado de hipoplasia del ventrículo derecho. Sin embargo, se ha observado una tendencia creciente hacia una estrategia no quirúrgica, basada en cateterismo, como modalidad de tratamiento primario para la APSI, ofreciendo una opción menos invasiva para los pacientes.
En neonatos, el tratamiento paliativo inicial suele consistir en descomprimir el ventrículo derecho mediante perforación por radiofrecuencia de la válvula pulmonar atrésica, seguida de valvuloplastia con balón. En ciertos casos, se implanta un stent del conducto arterioso permeable para mantener el flujo sanguíneo pulmonar, evitando así la necesidad de procedimientos de derivación quirúrgica tempranos. Este enfoque ha demostrado ser tanto seguro como eficaz, con numerosos pacientes que exhiben un crecimiento sustancial del ventrículo derecho, lo que permite posteriores intervenciones dirigidas a establecer una circulación biventricular.
El reemplazo transcatéter de la válvula pulmonar se ha establecido como una opción terapéutica efectiva para los pacientes que requieren un reemplazo valvular retardado, lo que ha permitido evitar la cirugía a corazón abierto por completo a algunas personas con APSI.
Intervenciones fetales
La intervención cardíaca fetal es un enfoque terapéutico emergente para los defectos cardíacos congénitos críticos, como la APSI. El diagnóstico prenatal temprano de este tipo de entidades permite una intervención oportuna destinada a mejorar los resultados postnatales. En estos casos, se realiza la valvuloplastia pulmonar fetal para aliviar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, fomentar el crecimiento del ventrículo derecho y mejorar potencialmente la probabilidad de lograr una circulación biventricular después del nacimiento.
Los procedimientos intrauterinos, como la dilatación de la válvula pulmonar fetal, se realizan bajo guía ecocardiográfica y conllevan el uso de un catéter para expandir la válvula atrésica. Esta estrategia ha demostrado potencial para prevenir la progresión del síndrome de corazón derecho hipoplásico y facilitar la posibilidad de establecer una circulación biventricular después del nacimiento. Si bien las intervenciones fetales presentan complejidades técnicas y riesgos sustanciales, representan una opción terapéutica crucial para los fetos que experimentan el desarrollo de hipoplasia del ventrículo derecho y atresia pulmonar grave.
Opciones quirúrgicas y enfoques híbridos
Aunque los tratamientos de reemplazo valvular transcatéter han avanzado considerablemente, la intervención quirúrgica sigue siendo fundamental para numerosos pacientes con APSI, especialmente aquellos con hipoplasia ventricular derecha grave o anomalías coronarias. Las opciones quirúrgicas incluyen la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, la creación de una derivación sistémico-pulmonar o la reparación de un ventrículo y medio con una derivación de Glenn. El procedimiento de Glenn implica conectar la vena cava superior directamente a las arterias pulmonares, evitando así el ventrículo derecho y reduciendo su carga de trabajo.
Un enfoque híbrido, que combina intervenciones quirúrgicas y transcatéter, también se puede utilizar dependiendo del caso. Esto puede incluir una descompresión via transcatéter seguida de una mejora quirúrgica del tracto de salida del ventrículo derecho o del reemplazo de la válvula pulmonar. Las estrategias híbridas ofrecen la ventaja de optimizar la función del ventrículo derecho al tiempo que minimizan lo invasivo que puede resultar un procedimiento quirúrgico de este calibre.
Experiencia colombiana: programa Promesa
El HIC instituto cardiovascular ha implementado el programa Promesa, con lo cual ha logrado avances significativos en el manejo de las enfermedades cardíacas congénitas, incluyendo la APSI. Lanzado en 2021, el programa Promesa aprovecha la tecnología avanzada y el monitoreo remoto continuo para brindar atención especializada a los niños con defectos cardíacos congénitos complejos. Esta iniciativa permite a los proveedores de atención médica y a las familias monitorear de cerca la salud de más de 150 niños afectados, reduciendo así la necesidad de hospitalizaciones frecuentes y facilitando intervenciones médicas oportunas. Desde su puesta en marcha, el programa Promesa ha demostrado reducciones significativas en la mortalidad infantil y mejoras sustanciales en la calidad de vida de los niños y sus familias, lo que resalta el potencial de estos modelos innovadores de atención médica en entornos con recursos limitados.
El manejo de la APSI requiere un enfoque personalizado, que abarca una gama de opciones de tratamiento, desde intervenciones vía transcatéter y procedimientos fetales hasta reparaciones quirúrgicas tradicionales y estrategias híbridas. Los avances en diversas tecnologías han permitido evitar intervenciones quirúrgicas en ciertos pacientes, así como iniciar el manejo desde la etapa fetal. Iniciativas como el programa Promesa en Colombia demuestran gran potencial transformador y benéfico de la realidad de los niños con cardiopatías congénitas. A medida que estas modalidades de tratamiento continúan evolucionando, el enfoque terapéutico se sigue concentrando en optimizar los resultados, mitigar la morbilidad y mejorar la calidad de vida de las personas diagnosticadas con APSI.
