Fundación Cardiovascular de Colombia

Artículos

Pediatría y Medicina Crítica

Doble arco aórtico, falla respiratoria severa neonatal y soporte con Oxigenación por Membrana Extracorpórea. Reporte de Caso.

Acevedo-Rojas Melina1, Mendoza-Crespo Sara Elena2, Fajardo-Jaramillo Diana Patricia2 y

Forero-Manzano Mario Javier3.

 

1 Médica general. Servicio de cirugía cardiovascular pediátrica. Instituto Cardiovascular. Fundación Cardiovascular de Colombia.

2 Cirujana cardiovascular pediátrica. Servicio de cirugía cardiovascular pediátrica, Instituto Cardiovascular. Fundación Cardiovascular de Colombia.

3 Pediatra neumólogo. Instituto Cardiovascular. Fundación Cardiovascular de Colombia. Hospital Internacional de Colombia.

 

Autor para correspondencia: Doctora. Diana Patricia Fajardo-Jaramillo. Email: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo., Instituto Cardiovascular. Fundación Cardiovascular de Colombia, Calle 155 A No 23-58, Urbanización el Bosque Sector E1. Floridablanca. Santander.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este estudio.

El presente trabajo fue presentado y aprobado por los Comités Técnico-científico y de Ética en Investigaciones institucionales.

RESUMEN 

El doble arco aórtico es la malformación vascular más frecuente asociada con compresión extrínseca congénita de la vía aérea principal. Se reporta el caso de un recién nacido quien a las dos semanas de vida presentó dificultad respiratoria severa refractaria al manejo convencional, por lo que requiere soporte con oxigenación por membrana extracorpórea. Ante la no evidencia de causas infecciosas, se descartan anomalías anatómicas, diagnosticando mediante fibrobroncoscopia y angiotomografía de tórax un anillo vascular completo con compresión extrínseca traqueal. Se realizó corrección quirúrgica con muy buena evolución clínica, sin estridor residual.

Palabras clave: anillo vascular, doble arco aórtico; oxigenación por membrana extracorpórea, anillo traqueal completo.

 

ABSTRACT

Double aortic arch is the most common vascular malformation associated with congenital extrinsic compression of the main airway. We report a case of a newborn (2 weeks old) who presented with severe respiratory distress, refractory to conventional treatment, requiring support with extracorporeal membrane oxygenation. After ruling out infectious diseases, she was tested for anatomical anomalies with bronchoscopy and a chest CT scan, diagnosing a complete vascular ring with external compression of the airway. The surgical correction was done with significant clinical improvement and no residual stridor.

Keywords: vascular ring; double aortic arch; extracorporeal membrane oxygenation; complete tracheal rings.

INTRODUCCIÓN

Los anillos vasculares completos, representan menos del 1 % de los casos de cardiopatías congénitas (1), siendo el doble arco aórtico la presentación más habitual. La historia clínica suele ser de presentación insidiosa, destacando la presencia de estridor bifásico. La presentación neonatal con falla respiratoria refractaria es extremadamente infrecuente. El diagnóstico suele realizarse por angiotomografía de tórax permitiendo estudiar las estructuras anatómicas (1). Se reporta el caso de un recién nacido quien a las dos semanas de vida presentó dificultad respiratoria severa refractaria al manejo convencional, requiriendo soporte con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO, del inglés, extracorporeal membrane oxygenation).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente femenina de dos semanas de vida (3.6 kg), quien consultó al primer nivel por dos días de dificultad respiratoria. Se inició oxígeno a bajo flujo, siendo remitida a tercer nivel. En esa institución ingresó en malas condiciones, requiriendo ventilación mecánica convencional, con deterioro progresivo por lo que se escaló a ventilación de alta frecuencia y pronación. A pesar del manejo establecido persistía con hipoxemia y acidemia respiratoria severa, evolucionando a estado de choque refractario a catecolaminas. Dadas las condiciones de la paciente requirió rescate en ECMO para el traslado y manejo en nuestra institución. 

A su ingreso no se evidenciaron signos ni laboratorios sugestivos de respuesta inflamatoria sistémica. Fue evaluada por infectología descartando proceso infeccioso con panel respiratorio molecular para virus incluido SARS-CoV-2, (del inglés, severe acute respiratory syndrome - Coronavirus 2) negativo y cultivos bacterianos negativos. La radiografía de tórax de ingreso con datos de aumento del volumen pulmonar, de forma simétrica y sin opacidades significativas (Figura 1). En el ecocardiograma no se evidenciaron alteraciones estructurales cardiacas. Durante la evolución, se presentaron dificultades en la ventilación con caída de los volúmenes corrientes y de los flujos del soporte extracorpóreo. Se consideró posible obstrucción de la vía aérea inferior realizando fibrobroncoscopia, evidenciando estenosis subglótica leve, compresión extrínseca del tercio distal de tráquea con obstrucción severa pulsátil en sentido anteroposterior predominantemente y disquinesia severa del tercio distal de la tráquea (Figura 2). La angiotomografía del tórax confirmó el diagnóstico de doble arco aórtico con vasos en espejo formando un anillo vascular que rodea la tráquea y el esófago, con arco izquierdo predominante de 5.9 mm y arco derecho de 5.4 mm en su diámetro transverso. No se evidenció imagen de ductus arterioso (Figuras 3 y 4). Se realizó avance del tubo endotraqueal tratando de sobrepasar la obstrucción, dejando su punta inmediatamente arriba de la carina principal, con mejoría de la ventilación y la gasometría arterial. Una vez confirmado el diagnóstico y ante mejoría clínica de la paciente, se realizó retiro del soporte extracorpóreo el cual fue bien tolerado. Al día siguiente fue llevada a procedimiento quirúrgico correctivo. Se realizó abordaje por toracotomía derecha, identificación y división del arco aórtico derecho en su región más distal, liberación de todo el tejido fibroso alrededor del anillo vascular y pexia de la aorta alejándola del esófago. Se dejó la pleura mediastinal ampliamente abierta, para evitar el riesgo de recurrencia por la posible estenosis asociada a la cicatrización de los tejidos alrededor del área de división del anillo. La paciente fue extubada dos días después de la cirugía. Recibió rehabilitación integral y durante la estancia posterior sin estridor residual, ni disnea y sin requerimientos de oxígeno suplementario, logrando alimentación por vía oral por lo que se dio egreso sin complicaciones.

DISCUSIÓN

La primera descripción del doble arco aórtico fue realizada por Gross en 1945, quien reportó el primer caso de división exitosa en un niño de un año de vida con estridor e infecciones respiratorias recurrentes.(2,3). Los anillos vasculares, son malformaciones producidas durante el periodo embrionario y engloban una serie de anomalías congénitas del arco aórtico y sus ramas que generalmente rodean el esófago y/o la tráquea (4). El doble arco aórtico es el tipo de anillo vascular más frecuente y se origina por la no involución de la rama derecha del cuarto arco aórtico embrionario en la quinta semana de vida, lo que origina la persistencia de ambas ramas(5). En un 70-80% de los casos el arco dominante es el derecho (6).  Los síntomas se producen por la compresión de las estructuras vasculares sobre las vías respiratoria y digestiva, la cual se hace mayor con el crecimiento, por lo que se evidencian usualmente entre los 6 y 18 meses de vida (5).

Dentro de la sintomatología se encuentra el estridor bifásico, la disnea con el ejercicio, infecciones respiratorias recurrentes y en el caso de los adultos disfagia para sólidos. La dificultad respiratoria se ha reportado hasta en un 10% de los casos (7), siendo la presentación neonatal acompañada de falla respiratoria extraordinaria (8), motivo que generó el reporte del caso.

Si bien pueden ser de utilidad la radiografía de tórax o los estudios digestivos baritados, la angiotomografía de tórax para la valoración del arco aórtico y sus ramas y la fibrobroncoscopia para la visualización directa de la vía aérea son las herramientas preferibles para el diagnóstico (4). La angiotomografía es muy importante no solo para el diagnóstico, sino también para la planeación quirúrgica ya que permite evaluar cual arco es el predominante y así elegir el arco a dividir. Se debe realizar ecocardiograma ya que pueden existir otras malformaciones cardiacas asociadas (7). En este caso no se documentaron otros hallazgos intracardiacos. El manejo de esta patología es la corrección quirúrgica, dividiéndose el arco de mayor tamaño, liberando de esta forma el anillo vascular y las estructuras comprimidas asociadas. El doble arco aórtico suele no asociarse a estenosis traqueal verdadera, lo que le confiere un mejor pronóstico respecto a otros anillos vasculares posterior a la corrección quirúrgica (5), sin embargo, obliga a un seguimiento estrecho de manera ambulatoria.

El caso de esta paciente se considera interesante, ya que es inusual su presentación clínica durante el periodo neonatal. Adicionalmente, la severidad de la obstrucción de la vía área obligó al uso del máximo soporte respiratorio (ECMO) en esta condición en particular, del cual pocos casos han sido descritos en la literatura. También, debemos destacar que, el comportamiento evidenciado durante dicho soporte (con caída intermitente de los flujos del mismo y de los volúmenes corrientes), asociado con los hallazgos imagenológicos hicieron sospechar la presencia de la obstrucción de la vía aérea principal.

Dada la baja incidencia de esta condición, probablemente la sospecha clínica no es fácil, y más aún cuando se tiene al paciente bajo este tipo de soporte extracorpóreo (con estrategias de ventilación protectora). Quizá en nuestra paciente, las alteraciones en el funcionamiento de dicho soporte y de la ventilación mecánica alertaron sobre su presencia y estuvieron relacionados con un fenómeno de hiperinsuflación pulmonar, que llevó a alteraciones en el retorno venoso sistémico derivado de las interacciones cardio-respiratorias. Si bien los anillos vasculares son malformaciones congénitas raras, es un diagnóstico a considerar en el caso de los pacientes con insuficiencia respiratoria aguda sin causa aparente.

Otro aspecto interesante de este caso es su anatomía. Típicamente en estos casos el arco derecho es más prominente (6)(9); sin embargo, en esta paciente el arco izquierdo era el mayor, por lo que la corrección se realizó por toracotomía derecha. Aunque en la literatura existe controversia con respecto a qué vía usar: toracotomía izquierda vs derecha (7)(10), en este caso, la corrección quirúrgica con abordaje por toracotomía derecha permitió un acceso directo al arco que se requería dividir (7). La corrección quirúrgica fue exitosa lográndose un curso posoperatorio adecuado. 

Finalmente, la alta sospecha clínica, apoyada en la historia clínica, las imágenes diagnósticas y el entendimiento de la fisiología cardio-respiratoria, así como de la fisiopatología en estos sistemas, tanto con un soporte extracorpóreo como sin él, permitirá afrontar de la mejor manera el algoritmo diagnóstico para brindar el tratamiento adecuado.

Figura 1. Radiografía de tórax al ingreso.

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Figura 2. Evaluación de la vía aérea mediante fibrobroncoscopia. La flecha señala la obstrucción severa de la vía aérea.

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Figura 3. Reconstrucción de tomografía de tórax. Anillo vascular completo, por doble arco aórtico con vasos en espejo.  Nótese que el arco izquierdo es de mayor tamaño.

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Figura 4. Reconstrucción de tomografía de tórax. Relación de la vía aérea respecto al anillo vascular.

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REFERENCIAS

 

  1. Lakhani DA, Fletcher M, Hailemichael E. Symptomatic double aortic arch anomaly. Clin Gastroenterol Hepatol. 2021;176(3):139–48.
  2. Backer CL, Mongé C., Popescu AR, Osama EM, Jeffrey RC, Rigsby CK. Vascular Rings. Semin Pediatr Surg [Internet]. 2016;115:60–6. Available from: http://dx.doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2016.02.009%0AThis
  3. da Cruz EM, Ivy D, Jaggers J. Pediatric and congenital cardiology, cardiac surgery and intensive care. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care. New York: Springer Reference; 2014. 2219–2238 p.
  4. Moon S, Mayor J, Ramzi Y. Congenital airway anomaly of double aortic arch in a 2 day old infant.pdf. Pediatr Otolaryngol Clin. 2014;93(10–11):51–3.
  5. Stark J, Leval M de, Vt T. Surgery for congenital heart defects. Third Edit. John Wiley & Sons; 2006. 307–318 p.
  6. Yang Y, Jin X, Pan Z, Li Y, Wu C. Diagnosis and surgical repair of congenital double aortic arch in infants. J Cardiothorac Surg. 2019;14(1):1–8.
  7. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, Holinger LD. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;129(6):1339–47.
  8. Lee M, Kumar TKS, Paudel G. Double aortic arch presenting as neonatal respiratory failure in the delivery room. Cardiol Young. 2018;28(3):476–8.
  9. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32–51.
  10. Van Son JAM, Julsrud PR, Hagler DJ, Sim EKW, Pairolero PC, Puga FJ, et al. Surgical Treatment of Vascular Rings: The Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc. 1993;68(11):1056–63.

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