Definición 

Deficiencia de factor VII o deficiencia del factor extrínseco es un trastorno hereditario en el cual la falta (deficiencia) de la proteína factor VII en el plasma lleva a que se presente sangrado anormal.

 

Síntomas

  • Sangrado de las membranas mucosas
  • Sangrado intraarticular
  • Sangrado intramuscular
  • Hematomas excesivos
  • Sangrado menstrual excesivo
  • Sangrado nasal (epistaxis)

 

Causas

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una probabilidad más alta de sangrado.

Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor VII, una importante proteína en la coagulación de la sangre. Con mucha frecuencia, una deficiencia del factor VII es causada por:

  • Falta de vitamina K debido al uso prolongado de antibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción deficiente de vitamina K de los intestinos. Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K.
  • Enfermedad hepática grave.
  • Uso de fármacos que impiden la coagulación (anticoagulantes como warfarina o Coumadin).

Es muy raro nacer con deficiencia del factor VII, que se debe a la incapacidad del cuerpo para producir dicho factor VII funcional.

  • Exámenes y Pruebas de diagnóstico
  • Tiempo parcial de tromboplastina (TPT).
  • Actividad del factor VII en el plasma.
  • Tiempo de protrombina (TP).

Diagnosticar un trastorno hemorrágico es importante, de manera que el médico pueda tener cuidados adicionales si usted necesita cirugía y pueda evaluar o advertirle a otros miembros de la familia que podrían estar afectados.

 

Tratamiento

Los pacientes pueden controlar los episodios de sangrado recibiendo plasma normal, concentrados de factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante) por vía intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.

Si una falta de vitamina K está causando el trastorno, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.

 

Bibliografía

Gailani d, Neff AT. Rare deficiencias de factores de coagulación. En: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematología: Principios y práctica básica. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 127.

Kessler C. Trastornos hemorrágicos: deficiencias de factores de coagulación. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;2007:chap 180.

Contenido: 28 de febrero de 2011

Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Yi-Bin Chen, MD, Leucemia / Hueso Transplante de Médula, Massachusetts General Hospital. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

https://www.clinicadam.com/salud/5/000548.html